Prion

Innehåll- 1. Prion - 1.1 Allmänt - 1.2 Upptäckt - 1.3 Prionsjukdomar:

1. Prion

är ett infektiöst protein som orsakar bland annat galna ko-sjukanhos nötkreatur och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom hos människor. Sjukdomen beror på att proteinet intar en felaktig form, och sprider denna felaktiga form till andra proteiner.

Systematik: Organismer, Domän: Prioner

1.1 Allmänt

Alla andra smittämnen har genetiskt material i form av DNA (eller i vissa virus RNA), men ett prion är ett protein som kan anta en onormal, deformerad form, konformation som orsakar sjukdom. Det som gör prionet till ett smittämne är att prionet förmår andra proteinmolekyler att anta samma felaktiga form. Hur detta går till är ännu okänt.

De kända prionsjukdomar beror alla på samma felaktigt veckade protein. Det normala proteinet brukar betecknas PrPC (eng. Prion Protein Cellular) medan det abnorma kallas PrPSc (Prion Protein Scrapie). De normala PrPC har övervägande alfa-helixar i sin sekundärstruktur, medan den felveckade PrPSc domineras av beta-flak.

Prioner kan omvandla normala proteiner till prioner i alla kroppens celler, men processen är långsam. Eftersom cellerna kontinuerligt delar sig och cellpopulationen byts ut, åstadkommer prionerna ingen större skada i de flesta vävnader. I hjärnans celler, neuronen som omsätts mycket långsamt, orsakar de felaktiga proteinerna de svampiga vävnadsskador som gett prionsjukdomarna namnet spongiforma encephaliter. Trots att de olika prionsjukdomarna beror på samma skadade protein, drabbar de olika delar av hjärnan.

En prionsjukdom måste emellertid inte spridas genom smitta, utan kan ha ärftlig grund. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är normalt ärftlig, och beror på mutation i genen för proteinet i fråga. Dessa alleler ger upphov till varianter av proteinet som lättare intar den felaktigt veckade konformationen, och den som bör detta anlags kan insjukna utan att bli smittad.

1.2 Upptäckt

Franska läkare visade på 1930-talet att friska får kunde smittas av hjärnvävnad från djur som hade scrapie. Som smittämne föreslogs ett virus.

1966 visade forskare att chimpanser som injicerats med hjärnmaterial från personer som avlidit i kuru efter lång tid fick liknande symptom. Även detta förklarade man med ett långsamt virus.

Stanley Prusiner lanserade teorin om prioner 1982. 1984 visade han att prionproteinet fanns naturligt i kroppen. 1993 visade han att möss som saknade friska proteiner av den sort som kan bli till prioner inte blir sjuka när de injiceras med prioner, medan möss som uttrycktede proteiner som kan deformeras av prionet dog. 1997 fick han Nobelpriset i medicin eller fysiologi för sina försök.

Det är ovanligt snabbt; många nobelpris utdelas decennier efter att upptäckterna gjordes. De röster som höjdes om att detta nobelpris var förhastat och att framtiden skulle visa att Pruisiner hade fel, har inte fått rätt så här långt.

1.3 Prionsjukdomar:

• Scrapie drabbar får.
• Bovine spongiform encephalopathy (BSE), mera känd som galna ko-sjukan drabbar kor.
• Kuru drabbar människor.
• Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) drabbar människor.
• vCJD, den nya variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom som orsakas av smitta från nötkött. Drabbar människor.

Redigera?

Artikeln skriven 2009-01-16 av Learning4sharing

Inga kategorier för denna artikel än...

Intresserad av fler artiklar?

Gmail
MSN Chat
Nöjes
Viktchatta
Chatboard
IChat
Tunnelvagn
Löparinna
Björnstorps IF